Гломерулонефритът с минимални изменения е заболяване, което се характеризира обикновено с развитието на масивна по степен протеинурия (наличие на белтък в урината), типично водеща до развитието на нефротичен (нефрозен) синдром. На материал взет при проведена пункционна бъбречна биопсия (когато това е показано), на светлинна микроскопия се описват гломерули със запазена структура. Промените, водещи до изявите на болестта се доказват с електронна микроскопия и се характеризират със сливане на крачковидните израстъци на подоцитите (специфични клетки, част от гломерулната филтрационна бариера).
Гломерулонефритът с минимални изменения може да е част от т. нар. идиопатичен нефрозен синдром (ИНС) и тогава се определя като първичен, но често е вторичен, в хода на други състояния и заболявания като злокачествени (например, лимфом), токсични или алергични реакции към медикаменти, инфекциозни и автоимунни болести.
Гломерулонефритът с минимални изменения е най-честата причина за нефротичен синдром в детска възраст. След направени проучвания в световен мащаб е било установено, че при 77 % от децата с нефротичен синдром е бил доказан гломерулонефрит с минимални изменения. Средната детска възраст, при която се установява заболяването е 2,5 г., като момчетата боледуват по-често от момичетата. При възрастните, гломерулонефритът с минимални изменения се доказва в 20-30 % от случаите с нефротичен синдром. Обобщено можем да кажем, че заболяването заема първо място като причина за развитието на нефротичен синдром в детска възраст и трето (след мембранозния гломерулонефрит и огнищно-сегментната гломерулна склероза и хиалиноза) при възрастните.
Как се проявява гломерулонефритът с минимални изменения?
Нефротични (нефрозни) отоци
Най-често при пациентите с този гломерулонефрит се наблюдава нефротичен синдром. Характерно е наличието на отоци по долните крайници и около глезените, по лицето и около очите, по гениталииите. Може да е налице коремен дискомфорт в резултат от натрупването на течност в коремната кухина (асцит), диарични изхождания, поради оточните стени на червата, задух при наличието на плеврален излив (течност в плевралната кухина). В отделни случаи може да се стигне до олигурия (намалено количество урина), рядко водещо до остра бъбречна недостатъчност, в резултат от намалено кръвоснабдяване на бъбреците, поради оток на бъречната тъкан. Оплакванията на пациентите може да са в резултат от усложненията на заболяването. Повишен е рискът от инфекции с развитието на перитонит или септичен шок (чести причинители са бактерии като: Streptococcus pneumoniae, Escherichia coli и Haemophilus influenza), както и от развититето на тромбози на дълбоките вени, белодробен тромбемболизъм (БТЕ), по-рядко на бъбречните вени или на вени в централната нервна система – тромбоза на сагиталния синус.
Лабораторни изследвания при гломерулонефрит с минимални изменения
Пенеща се урина при масивна протеинурия
Характерно за гломерулонефрита с минимални изменения е установяването на масивна по степен протеинурия (наличие на белтък в урината над 3,0-3,5 g/24 ч.) при изследване на 24 ч. урина или 3+ до 4+ при използването на тест-лентичките за уринен анализ. При малък процент от пациентите (около 15 %) е възможно да е налице и еритроцитурия (наличие на еритроцити в урината над определена стойност). В резултат от масивната загуба на белтък, в кръвта на тези пациенти се установява хипоалбуминемия (ниски стойности на серумния албумин), тъй като той се губи в най-голяма степен. С урината се губят и белтъци, важни за процесите на кръвосъсирване и имунитета, което е причина за тежките усложнения при тези пациенти – тромбози и инфекции. Обикновено, бъбречната функция е запазена, като в редки случай може да е налице леко покачване на серумния креатинин. В по-затегнато протичащите случаи е възможно установяването на повишени стойности на хемоглобина, хематокрита и тромбоцитите в кръвната картина на тези пациенти. Като компесаторна реакция на масивната уринна загуба на белтъци, черният дроб произвежда по-големи количества липиди и това се установява в кръвта с повишените нива на холестерол и триглицериди.
Образни и специфични изследвания
Ехографското изследване (ултразвук) е показано при заболяването, с оглед оценка на размера и симетричността на двата бъбрека, както и възможното установяване на течност в коремната кухина (асцит) или оточните чревни стени в резултат от разгърнатия нефротичен синдром. Рентгенографията на белите дробове в повечето случаи не показва изменения, но е възможно и установяването на плеврален излив, както и белези на усложнения, като белодробни инфекции и белодробен тромбемболизъм.
Под специфично изследване, в случая разбираме провеждането на пункционна бъбречна биопсия. Отностно нейното провеждане, в зависимост от това дали става въпрос за деца или възрастни, се прилага различен подход. Провеждането на биопсия при възрастни с подозрение за наличие на гломерулонефрит с минимални изменения е препоръчително. Това е така, поради факта, че този гломерулонефрит е на трето място като причина за развититето на нефротичен синдром и възможните причини са повече.
Както беше посочено по-горе, в детската възраст, този гломерулонефрит е причина за нефротичен синдром в 77-80 % от случаите. Това не налага провеждането на бъбречна биопсия при деца и към нея се пристъпва само в определени случаи.
В кои случаи се провежда бъбречна биопсия при деца?
♦ При деца с нефротичен синдром по-малки от 1 година.
♦ Фамилна анамнеза за нефротичен синдром (родители или кръвни роднини с това състояние)
♦ Наличие на извънбъбречно заболяване – артрит, обриви, анемия и др.
♦ Установена артериална хипертония.
♦ Бъбречна недостатъчност.
♦ Наличие на активен уринен седимент.
Важни показания за провеждането на пункционна бъбречна биопсия при деца са и т. нар. кортикорезистентност и кортикозависимост в хода на лечението. Какво се разбира под тези два термина?
♦ Кортикозависимост – гломерулонефритът с минимални изменения се счита за кортикозависим, когато на фона на кортикостероидна терапия се постига пълна ремисия на нефротичния синдром (изчезване на симптомите (отоците) и патологичните отклонения при лабораторните изследвания), но при снижаване на дозата на медикамента или в първите 4 седмици след преустановяването на приема му възниква рецидив (възобновяване на симптомите и признаците на заболяването).
♦ Кортикорезистентност – ако след 4 седмици на кортикостероидно лечение в дневна доза от 60 мг/м2 (максимум 80 мг/дн.) не се постигне значимо намаление на протеинурията, то тогава гломерулонефритът се приема за кортикорезистентен.
В изброените по-горе състояния се подозира наличие на заболяване, различно от гломерулонефрита с минимални изменения, което налага провеждането на бъбречната биопсия с цел изясняване на диагнозата.
Лечение на гломерулонефрита с минимални изменения
Лечението на този вид гломерулонефрит е основно с кортикостероиди, като в терапевтичния план може да се добавят и медикаменти от групата на цитостатиците. То се провежда в специализирани клиники по нефрология, от специалист – нефролог.
Какво трябва да запомним?
● Гломерулонефритът с минимални изменения е най-честата форма на гломерулонефрит в детската възраст.
● При възрастни, гломерулонефритът с минимални изменения е далеч по-рядка причина за нефротичен синдром.
● Гломерулонефритът с минимални изменения е сериозно хронично заболяване, което може да доведе до животозастрашаващи усложнения и трябва да бъде своевременно диагностицирано и лекувано в специализирана клиника от лекари нефролози.
● В голяма част от случаите на гломерулонефрит с минимални изменения, лечебен ефект се постига бързо с бързо постигане на ремисия, но склонността към рецидиви също е честа, което налага адекватно лечение.
Автори на публикацията:
